BO Community
Bronquiolitis Obliterante : Guía completa - Causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos
Publicado el 9 de marzo de 2026 por Johann
Familiar de una persona con BO
También conocido como: pulmón popcorn · bronquiolitis constrictiva · PIBO · BOS · pulmón popcorn
Actualizado el 9 de marzo de 2026 — Fuentes: NCBI, PubMed, Orphanet, ERS/ATS/ISHLT, Frontiers in Pediatrics, RespiRare
Resumen
- En resumen: ¿qué es la bronquiolitis obliterante?
- Definición médica
- Causas y factores de riesgo
- Fisiopatología: qué ocurre en los pulmones
- Síntomas: cómo se manifiesta la enfermedad
- Diagnóstico: cómo confirmar la enfermedad
- Clasificación de gravedad (BOS postrasplante)
- Tratamientos: opciones terapéuticas actuales
- Pronóstico y evolución
- Prevención: cómo reducir los riesgos
- Perspectivas de investigación y avances recientes
- Preguntas frecuentes (FAQ)
En resumen: ¿qué es la bronquiolitis obliterante?
Para entenderlo de forma sencilla: imagina tus pulmones como un árbol. Las ramas gruesas son los bronquios y, en los extremos, hay miles de ramitas diminutas: son los bronquiolos . La bronquiolitis obliterante se produce cuando estas ramitas se inflaman, cicatrizan y se obstruyen progresivamente. El aire tiene cada vez más dificultades para circular. Se respira peor, se tose y se fatiga rápidamente. Y, por desgracia, estos daños suelen ser irreversibles .
Es una enfermedad rara, crónica y grave. Puede afectar tanto a niños como a adultos, pero por razones muy diferentes. En los niños, suele aparecer después de una infección respiratoria grave (se habla de bronquiolitis obliterante postinfecciosa). En los adultos, suele estar relacionada con un trasplante de órgano (pulmón o médula ósea), la inhalación de sustancias tóxicas o ciertas enfermedades autoinmunes.
El apodo «pulmón de palomitas» (o «popcorn lung») proviene de una historia impactante: a principios de la década de 2000, en Estados Unidos, los trabajadores de las fábricas de palomitas de maíz desarrollaron esta enfermedad tras inhalar durante años un producto químico, el diacetilo, que daba el sabor a mantequilla a las palomitas. Hoy en día, esta relación también se ha mencionado en relación con ciertos aromas de cigarrillos electrónicos, aunque hasta la fecha no se ha confirmado ningún caso de bronquiolitis obliterante directamente relacionado con el vapeo en consumidores individuales.
En otras palabras: no se trata de la bronquiolitis clásica del lactante (que es aguda y viral), sino de una enfermedad pulmonar crónica y mucho más grave.
Definición médica de bronquiolitis obliterante
La bronquiolitis obliterante (BO), también conocida como bronquiolitis constrictiva o bronquiolitis obliterante crónica, es una patología pulmonar obstructiva caracterizada por una inflamación transmural y circunferencial de los bronquiolos terminales y respiratorios. Esta inflamación evoluciona hacia una fibrosis peribronquiolar con estrechamiento progresivo, o incluso obliteración completa, de la luz de las pequeñas vías respiratorias, sin afectar a los espacios alveolares ni al parénquima pulmonar distal.
Clasificada como enfermedad rara por Orphanet (código ORPHA:1303), la OB fue descrita por primera vez con este término por Reynaud en 1835 y claramente caracterizada en la literatura científica a partir de 1981. Su incidencia exacta en la población general sigue siendo difícil de determinar, pero afecta a una proporción importante de pacientes trasplantados: aproximadamente el 75 % de los receptores de trasplantes pulmonares a los 10 años y entre el 5 % y el 14 % de los receptores de trasplantes de células madre hematopoyéticas.
Atención a la terminología: la bronquiolitis obliterante (BO) no debe confundirse con la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP), ahora denominada neumonía organizada criptogénica (COP) . Se trata de dos entidades clínicas e histológicas distintas. La BOOP/COP afecta a los alvéolos además de a los bronquiolos y suele responder bien a los corticoides, mientras que la BO es una afección estrictamente bronquiolar, a menudo refractaria al tratamiento.
Causas y factores de riesgo
Las causas de la bronquiolitis obliterante son múltiples. Se distinguen clásicamente cuatro grandes categorías etiológicas.
1. Bronquiolitis obliterante postinfecciosa (PIBO)
Es la forma más frecuente en los niños. Se produce tras una infección respiratoria grave que daña el epitelio de los bronquiolos, lo que desencadena una respuesta inflamatoria y luego fibrosa que conduce a la obstrucción de las pequeñas vías respiratorias.
Los principales agentes patógenos implicados son:
- Adenovirus (serotipos 3, 7, 11, 21 y, más recientemente, el 55): responsable del 20 al 69 % de los casos de PIBO. Hasta el 28 % de los niños que han sobrevivido a una neumonía grave por adenovirus pueden desarrollar PIBO.
- Mycoplasma pneumoniae: cada vez más implicado, sobre todo en niños mayores, con una incidencia creciente en Asia.
- Virus respiratorio sincitial (VRS), influenza, citomegalovirus, VIH, HHV-8.
- Infecciones bacterianas y fúngicas, más raras.
Los factores de riesgo identificados para el desarrollo de PIBO tras una neumonía por adenovirus incluyen: hipoxemia, sibilancias persistentes, uso de ventilación mecánica, hospitalización prolongada y duración de la fiebre.
Cabe destacar que el diagnóstico de PIBO suele retrasarse considerablemente. La literatura científica recoge un retraso medio entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico de entre 15 y 88 meses. Este retraso se debe a la similitud de los síntomas con el asma no controlada.
2. Síndrome de bronquiolitis obliterante postrasplante (BOS)
Es la principal causa de fracaso a medio y largo plazo del trasplante pulmonar. El BOS se considera una forma de rechazo crónico del injerto. Más del 50 % de los receptores desarrollan algún grado de BO en un plazo de 5 años, con un retraso medio en el diagnóstico de entre 16 y 20 meses.
Tras un trasplante de células madre hematopoyéticas (alotrasplante de médula ósea), la BO se produce en entre el 5 y el 14 % de los casos y constituye una manifestación de la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica. El riesgo se estima en aproximadamente un 14 % en los pacientes que desarrollan EICH crónica.
Los factores de riesgo incluyen: episodios de rechazo celular agudo, presencia de anticuerpos anti-HLA, reflujo gastroesofágico con microaspiraciones, tabaquismo y ciertas infecciones virales que se producen en los primeros 100 días después del trasplante.
3. Bronquiolitis obliterante de origen tóxico o profesional
La inhalación de sustancias químicas irritantes puede provocar BO. Los agentes tóxicos más documentados son: diacetilo (aroma de mantequilla), dióxido de azufre, dióxido de nitrógeno (silos agrícolas), amoníaco, cloro, cloruro de tionilo, isocianato de metilo, fluoruro de hidrógeno, fosgeno, gas mostaza y ozono.
El caso emblemático del diacetilo y el «pulmón de palomitas»: a principios de la década de 2000, el NIOSH documentó casos de BO en trabajadores de una fábrica de palomitas de maíz de Misuri, expuestos masivamente a los vapores de diacetilo. Este compuesto (C₄H₆O₂), presente de forma natural en la mantequilla y el queso, provoca una inflamación crónica de los bronquiolos cuando se inhala en grandes cantidades durante un periodo prolongado.
La relación con el vapeo: en 2015, un estudio de la Universidad de Harvard detectó la presencia de diacetilo en algunos e-líquidos aromatizados. En 2019, la revista Canadian Medical Association Journal informó de un caso en un vapeador. Sin embargo, hasta la fecha, ninguna serie de casos ha establecido formalmente que el vapeo cause BO a escala poblacional. En Francia y en Europa, la mayoría de los fabricantes han retirado el diacetilo de sus productos. No obstante, se recomienda precaución: más de 180 agentes aromatizantes utilizados en los e-líquidos nunca se han probado para su inhalación.
4. Bronquiolitis obliterante asociada a enfermedades autoinmunes
Varias enfermedades sistémicas están asociadas al desarrollo de BO: la artritis reumatoide (la más frecuente), el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades inflamatorias intestinales, el síndrome de Stevens-Johnson, el pénfigo paraneoplásico y, más raramente, la artritis idiopática juvenil o la nefropatía por IgA.
En casos excepcionales, no se puede identificar ninguna etiología: en estos casos se habla de bronquiolitis obliterante idiopática o criptogénica.
Fisiopatología: lo que ocurre en los pulmones
El mecanismo patogénico de la BO sigue un patrón común, independientemente de la causa inicial, aunque algunas especificidades varían según la etiología.
Fase 1: agresión inicial: una lesión daña las células epiteliales de los bronquiolos terminales y respiratorios. Esta agresión puede ser infecciosa, química, inmunológica o isquémica. Provoca una necrosis localizada del epitelio bronquiolar.
Fase 2: respuesta inflamatoria desregulada: la inflamación de las estructuras subepiteliales provoca una acumulación de exudado fibrinopurulento en la luz bronquiolar. Se observa una infiltración de linfocitos, neutrófilos y macrófagos. Las citocinas proinflamatorias (IL-8, IFN-γ) están significativamente elevadas.
Fase 3: fibroproliferación: la denudación de la mucosa expone los miofibroblastos de la submucosa, que proliferan de forma excesiva. Este proceso de reparación anómalo conduce al depósito de colágeno y mucopolisacáridos ácidos, lo que estrecha progresivamente la luz bronquiolar.
Fase 4: fibrosis y obliteración: el tejido fibroso llena parcial o totalmente la luz de las pequeñas vías aéreas, lo que provoca una obstrucción fija e irreversible. A veces se forman pólipos intraluminales (cuerpos de Masson) por la proliferación de histiocitos y capilares.
En el contexto postrasplante pulmonar, el mecanismo implica específicamente una insuficiencia microvascular y respuestas aloinmunes dirigidas contra el injerto.
Desde el punto de vista histopatológico, se distinguen dos tipos: el tipo constrictivo (fibrosis peribronquiolar con compresión externa) y el tipo proliferativo (obstrucción intraluminal por pólipos de tejido de granulación). Estas dos formas pueden coexistir.
Síntomas: cómo se manifiesta la enfermedad
La bronquiolitis obliterante es una enfermedad insidiosa. Los síntomas suelen ser poco específicos al principio, lo que explica los frecuentes errores y retrasos en el diagnóstico. Por lo general, aparecen entre 2 y 8 semanas después de la agresión inicial y luego se agravan progresivamente.
Los síntomas principales incluyen:
- Dispnea progresiva: primero al realizar esfuerzos (subir escaleras, correr) y, en los casos avanzados, también en reposo. A menudo es el primer síntoma.
- Tos seca persistente: no productiva, que no responde a los tratamientos clásicos para la tos o el asma.
- Sibilancias (silbidos respiratorios): sobre todo al espirar.
- Fatiga crónica: disminución de la tolerancia al esfuerzo.
- Broncorrea: aumento de la secreción de moco bronquial en las fases avanzadas.
- Hipoxemia tardía: disminución progresiva de la saturación de oxígeno en sangre.
En los niños en particular: los síntomas persisten más de 6 semanas después de una infección aguda grave, con taquipnea, tos crónica productiva y crepitantes difusos a la auscultación. El niño, que hasta entonces gozaba de buena salud, no recupera su estado respiratorio normal.
⚠️ Atención: trampa diagnóstica: la OB se confunde a menudo con asma no controlada, EPOC o una simple «tos postinfecciosa». La diferencia crucial es que la obstrucción bronquial en la OB es fija y no reversible con broncodilatadores, a diferencia del asma.
Diagnóstico: cómo confirmar la enfermedad
El diagnóstico de la bronquiolitis obliterante se basa en un conjunto de argumentos clínicos, funcionales y radiológicos.
Entrevista y examen clínico
El médico busca antecedentes de exposición (infección grave, trasplante reciente, exposición profesional), una cronología compatible y síntomas persistentes no reversibles. La auscultación puede revelar sibilancias espiratorias y/o crepitantes.
Pruebas de función respiratoria (PFR)
La espirometría muestra un trastorno ventilatorio obstructivo caracterizado por una disminución del VEMS (volumen espiratorio máximo por segundo), no reversible con broncodilatadores. La relación VEMS/CVF está reducida. La medición del DEM 25-75 puede verse alterada de forma precoz.
Tomografía computarizada torácica de alta resolución (TCAR)
Es la prueba de imagen clave. Los signos característicos incluyen: un aspecto denominado «en mosaico» de la perfusión, atrapamiento aéreo visible en los cortes espiratorios, engrosamiento de las paredes bronquiolares y, en ocasiones, bronquiectasias centrales.
Broncoscopia y lavado broncoalveolar (LBA)
El LBA muestra con frecuencia una neutrofilia elevada (46 % a 90 % de las células). También permite descartar una infección activa.
Biopsia pulmonar
La biopsia pulmonar quirúrgica sigue siendo el «estándar de referencia» para el diagnóstico definitivo. Muestra inflamación peribronquiolar, fibrosis y obliteración de la luz. Sin embargo, es invasiva y está sujeta a errores de muestreo. Las directrices internacionales (ISHLT/ATS/ERS) permiten ahora diagnosticar el BOS basándose en la disminución del FEV1 sin necesidad de realizar una biopsia.
Otras pruebas complementarias
Un ECG puede detectar signos de hipertensión pulmonar. La oximetría nocturna puede revelar desaturaciones. Los análisis biológicos permiten descartar otras causas.
Herramienta clínica de predicción (Colom & Teper) para la PIBO: una puntuación basada en tres variables —antecedentes típicos de bronquiolitis grave en un niño previamente sano, exposición documentada al adenovirus y aspecto en mosaico en la tomografía computarizada de alta resolución— permite sospechar el diagnóstico de forma precoz. Una puntuación ≥ 7 sugiere un riesgo elevado de PIBO.
Clasificación de gravedad (BOS postrasplante)
La ISHLT (Sociedad Internacional de Trasplantes de Corazón y Pulmón) ha definido estadios de gravedad basados en el porcentaje de disminución del VEMS en relación con el mejor valor postrasplante.
| Estadio BOS | FEV1 en relación con el mejor valor | Significado |
|---|---|---|
| BOS 0 | > 90 % | Normal |
| BOS 0-p | 81-90 % y/o DEM25-75 ≤ 75 % | Potencial (alerta temprana) |
| BOS 1 | 66-80 | Ligero |
| BOS 2 | 51-65 | Moderado |
| BOS 3 | ≤ 50 % | Grave |
Cada estadio se subdivide en «a» (sin documentación histológica) y «b» (con biopsia que confirma la OB).
Tratamientos: opciones terapéuticas actuales
⛔ Información esencial: la bronquiolitis obliterante es una enfermedad irreversible y crónica. No existe tratamiento curativo. El objetivo terapéutico es ralentizar la progresión, aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones.
Eliminación del agente causal
En caso de exposición tóxica profesional, la primera medida es la interrupción inmediata de la exposición. Tras el trasplante, la prioridad es optimizar la inmunosupresión.
Tratamientos farmacológicos
- Corticoides: sistémicos (prednisona, metilprednisolona) y/o inhalados (fluticasona). Los bolos intravenosos de metilprednisolona (20-30 mg/kg durante 3 días consecutivos, repetidos mensualmente durante 3 a 6 meses) se utilizan en niños con PIBO, con una mejora clínica en la mayoría de los casos.
- Azitromicina: antibiótico macrólido con propiedades antiinflamatorias e inmunomoduladoras. Tratamiento estándar en el BOS postrasplante. En profilaxis, reduciría la prevalencia del BOS. Alertas recientes han mostrado un riesgo potencial de sobremortalidad por recaída tumoral en determinados contextos, lo que impone una evaluación prudente.
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, tacrolimus, ciclosporina, utilizados principalmente en las formas autoinmunes o postrasplante.
- Broncodilatadores inhalados: eficacia limitada (obstrucción fija), pero posible alivio sintomático parcial.
- Montelukast: antagonista de los leucotrienos, cada vez más utilizado como adyuvante (trifaceta FAM: fluticasona, azitromicina, montelukast).
- Terapias dirigidas (perspectivas): los inhibidores de las citocinas proinflamatorias son una vía de investigación prometedora.
Tratamientos no farmacológicos
- Oxigenoterapia: en el domicilio en caso de hipoxemia crónica, especialmente nocturna o al realizar esfuerzos.
- Rehabilitación pulmonar: programas estructurados de ejercicios y educación terapéutica.
- Fotoféresis extracorpórea (ECP): técnica emergente en el BOS refractario postrasplante, con resultados alentadores.
- Radioterapia linfática (exploratoria): resultados preliminares alentadores, pero nivel de evidencia aún bajo.
- Trasplante pulmonar: opción de último recurso en los casos terminales, incluido el retrasplante.
Pronóstico y evolución
El pronóstico depende en gran medida de la etiología, la gravedad en el momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento.
- PIBO en niños: pronóstico más favorable que en los casos postrasplante. Baja mortalidad, pero alta cronicidad. Aproximadamente el 68 % de los niños tienen una evolución favorable. En casos raros, puede producirse una reabsorción parcial. Los casos relacionados con el síndrome de Stevens-Johnson suelen ser progresivos.
- BOS postrasplante pulmonar: pronóstico más sombrío. La probabilidad de permanecer libre de BOS a los 5 años es solo del 36 %. La supervivencia post-BOS es de aproximadamente el 51 % a los 3 años. El riesgo de muerte se multiplica por 6 aproximadamente.
- BO relacionada con enfermedades autoinmunes: la inmunosupresión puede estabilizar el estado clínico. Evolución variable.
- BO de origen tóxico: a menudo se estabiliza tras interrumpir la exposición, pero por lo general no remite.
Sin tratamiento, la evolución natural tiende hacia una insuficiencia respiratoria crónica progresiva, que puede ser mortal.
Prevención: cómo reducir los riesgos
- Vacunas al día: gripe anual, vacuna antineumocócica, inmunoprofilaxis contra el VRS (palivizumab) para los lactantes en riesgo.
- Tratamiento rápido de las infecciones respiratorias: especialmente en niños, para limitar el daño bronquiolar.
- Protección respiratoria en el entorno laboral: equipos adecuados en caso de exposición a agentes químicos volátiles.
- Dejar de fumar y evitar el tabaquismo pasivo: factor agravante importante.
- Vigilancia rigurosa tras el trasplante: espirometría regular y tratamiento profiláctico con azitromicina.
- Precaución con el vapeo: dar prioridad a los e-líquidos certificados sin diacetilo ni sustitutos sospechosos.
- Evitar cualquier contacto infeccioso: especialmente en el caso de pacientes inmunodeprimidos o trasplantados.
Perspectivas de investigación y avances recientes
Biomarcadores tempranos: la identificación de marcadores biológicos que permitan el diagnóstico antes de que se instale la fibrosis es un reto importante. Las citocinas IL-8 e IFN-γ, así como la LDH sérica, están elevadas en las formas postadenovirales y son objeto de estudios predictivos.
Microbioma pulmonar: estudios sobre el BOS postrasplante han demostrado que la disbiosis microbiana se asocia con un mayor riesgo de BO y una evolución más desfavorable.
Consenso internacional chino 2023: China ha publicado una reformulación del consenso de expertos sobre el diagnóstico y el tratamiento de la OB en niños, que incorpora los últimos avances en diagnóstico precoz y estrategias terapéuticas.
Hoja de ruta ERS/EBMT 2025: un grupo de trabajo internacional ha publicado una hoja de ruta para mejorar la detección precoz de la OB postalotransplante, con propuestas para redefinir los criterios diagnósticos.
Modelos predictivos y nomogramas: los nomogramas clínicos permiten predecir el pronóstico de la OIBP desde el momento del diagnóstico, a partir de la función pulmonar inicial y los signos de inflamación bronquiolar.
Preguntas frecuentes (FAQ)
¿Qué es la bronquiolitis obliterante en términos sencillos?
Es una enfermedad en la que las vías respiratorias más pequeñas de los pulmones (los bronquiolos) se inflaman, cicatrizan y se obstruyen progresivamente. El aire circula cada vez con más dificultad, lo que provoca dificultad respiratoria crónica. Desgraciadamente, en la mayoría de los casos el daño es irreversible.
¿Cuáles son las principales causas?
Las cuatro causas principales son: infecciones respiratorias graves (especialmente adenovirus en niños), trasplantes de órganos (pulmón, médula ósea), inhalación de sustancias tóxicas (diacetilo, gases químicos industriales) y ciertas enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, lupus).
¿Se puede curar la bronquiolitis obliterante?
No, es una enfermedad irreversible. Los tratamientos (corticoides, azitromicina, inmunosupresores, oxigenoterapia) tienen como objetivo ralentizar la progresión y aliviar los síntomas. En los casos más graves, se puede considerar un trasplante de pulmón.
¿Cuál es la relación entre el vapeo y el pulmón popcorn?
Se ha detectado diacetilo, un aroma que da un sabor a mantequilla, en algunos e-líquidos. Se sabe que causa BO en trabajadores expuestos de forma masiva. Sin embargo, no se ha confirmado a gran escala ningún caso formal de BO causado directamente por el vapeo. En Europa, la mayoría de los fabricantes han retirado el diacetilo de sus productos.
¿Cuál es la diferencia con la bronquiolitis infantil?
La bronquiolitis aguda del lactante es una infección viral frecuente (a menudo VRS), generalmente benigna y que se cura en unas semanas. La bronquiolitis obliterante es una enfermedad crónica, rara y grave, con daños permanentes en los pulmones. Se trata de dos patologías muy diferentes a pesar de su nombre similar.
¿Cómo se diagnostica la bronquiolitis obliterante?
El diagnóstico se basa en la combinación de un historial compatible, pruebas funcionales respiratorias que muestran una obstrucción fija no reversible, una tomografía computarizada torácica de alta resolución (aspecto en mosaico, atrapamiento aéreo) y, en ocasiones, una biopsia pulmonar.
¿Se puede prevenir la bronquiolitis obliterante?
Hay algunas medidas que reducen el riesgo: vacunas al día (gripe, neumococo, VRS), tratamiento rápido de las infecciones respiratorias en los niños, protección respiratoria profesional, dejar de fumar, seguimiento regular después de un trasplante y precaución con los e-líquidos aromatizados.
Fuentes y referencias
- StatPearls / NCBI — Bronquiolitis obliterante
- Orphanet — Bronquiolitis obliterante (ORPHA:1303)
- ISHLT/ATS/ERS — Diagnóstico y tratamiento de la BOS (2014)
- RespiRare — Bronquiolitis obliterante no relacionada con un trasplante
- Asociación Pulmonar de Quebec
- Frontiers in Pediatrics — Factores de riesgo de PIBO/adenovirus (2024)
- Canadian Respiratory Journal — BO postinfecciosa en niños (2025)
- Canadian Respiratory Journal — Informe del taller sobre PIBO (2020)
- European Lung Foundation — Tratamiento de la EICH pulmonar
- National Jewish Health — Bronquiolitis obliterante
Advertencia: este artículo se proporciona únicamente con fines informativos y educativos. No sustituye en ningún caso la consulta con un médico. Si usted o su hijo presentan síntomas respiratorios persistentes, consulte a un médico o neumólogo.